2013年10月27日 星期日

Brain tumor

http://www.lshosp.com.tw/e-learning/a1.htm
SECTION 1 概論
SLIDE 1 腦瘤的症狀

Symptomatology of Brain tumor

      IICP: headache,nausea,vomiting ,papiledema視乳突水腫

, consicousness disturbance

      Seizure:Late onset onset seizure (Predisposing factors, prodromal signs前驅症狀

, Aura預兆, ictal發作現象, postictal signs)

      Progressive neurological signs

      Accidental偶然(Asymptomatic無症狀)

1.顱內壓升高(IICP):顱內壓升高的主要症狀如下(三大主要症狀-頭痛、嘔吐、意識模糊)
A.     頭痛:IICP的頭痛和一般的頭痛不同,但很難區分。一般來說,有三種頭痛需要特別注意:1.頭痛是進行性的(progressive)2.頭痛是局部性的(localized),而且只限於在某個區域發生。3.頭痛在晨間發作,甚至會痛醒過來(睡覺時血中CO2上升,造成腦血管擴張,因而使腦壓上升,造成頭痛)都可能是IICP造成的頭痛。
B.     噁心、嘔吐(壓迫到嘔吐中樞)、視乳突水腫。
C.     意識模糊:可能來自兩方面:一是來自於IICP壓迫到腦幹的網狀結構(reticular formation;網狀結構的破壞會使病人coma),或壓迫到大腦而造成一些cortical function如記憶力降低,或呆滯、躁動等
 另外還有一點要注意的是,腦壓上升的人,根據Cushing response會有血壓上升,但心跳減慢的現象(為克服增加的腦壓而把血打進腦中,故血壓上升;為增加心輸出,故心跳減慢。)在臨床上,若有一個因頭部外傷而送進來的病人,照理說其因顱內壓上升,會有血壓升高但心跳減慢的現象。但若測得其心跳沒有減慢反而加快,則必須要考慮病人合併有內出血的可能。

2.Seizure(有人翻作抽筋、有人把它當作癲癇,字典上譯為疾病發作”)seizure有很多種類,在此並不加贅述,留待以後的神經內科再上。seizure的原因有先天性的也有後天性的,其中先天性的都半會較早發作,而考慮和腦瘤有關的seizurelate onset即在20歲以後才有發作的現象發生。Seizure主要是神經細胞放電不正常造成,要注意以下幾點:
A.     誘發因子Predisposing factor:如打電動玩具、聞銅綠、看皮卡丘……
B.     前驅症狀Prodromal sign:發病前幾天覺得怪怪的,好像有發病的預感、預兆什麼的…..
C.     *Aura(先兆):發作前一剎那感覺到什麼異狀。例如看見一閃一閃亮晶晶的小星星,那麼病灶可能在視覺區域;如果聞到特殊味道,可能是temporal lobe出了問題;手腳會發麻,問題可能出在motor area……等等。
D.     ictal開始發作:注意從哪個地方開始有異狀產生。
E.      postictal sign發作後:注意哪個地方最後恢復。例如很久很久都說不出話、腳在很久之後才能動等等,意味著相關的神經控制區域有損壞的可能。
3.進行性神經學上的徵兆:tumor症狀的變化通常不會是sudden onset,而多為progressive
4.意外發現、無症狀:有些腦瘤在初期或長在前額,腦室內、腦下垂體而未造成任何神經機能障礙。常在病人因其他病症到院檢查時,無意中被發現。
SLIDE 2腦瘤的分類

Classifications of Brain tumors

      Glial神經膠質 tumor :

      1. Glioma (astrocytoma星形細胞瘤, oligodendroglioma少突膠質細胞瘤, ependymoma室管膜瘤, medulloblastoma髓母細胞瘤)

       2. Neuroblastoma神經母細胞瘤

       3. Ganglionglioma神經節神經膠質瘤

      Nonglial tumor

    1.Meningioma 腦膜瘤 2.Sellar tumor鞍區腫瘤 3.Craniopharygioma 顱咽管瘤

     4.Hemagioblastoma血管母細胞瘤 5.Germ cell tumor生殖細胞瘤 6.Neurofibroma  神經纖維瘤

     7.Metastatic tumor 轉移性腫瘤8. Lyphoma惡性淋白瘤

     9.Epidermoid dermoid cyst表皮皮樣囊腫 10.Arachnoid cyst蜘蛛膜囊腫

老師根據簡單、清楚及實用的原則對腦瘤採取以下的分類法:
首先依來源分成神經系統來的glial tumor(glial cell變來的比較多,neuron很少很少很少會變成tumor)及非神經系統來源的non-glial tumor(例如腦膜瘤、腦垂體腫瘤等),再依惡性程度分成grade ⅠⅡⅢⅣ。Glioma是最常見的brain tumor(50﹪以上)可再分成astrocytoma, oligodendroglioma, ependymoma, medulloblastoma其中astrocytoma比較良性。NeuroblastomaGanglionglioma很少見,今天暫且不提這兩個。而non-glial cell tumor也有一些蠻常見的,讓我們一個一個談下去。
SECTION 2 Glial tumor 
SLIDE 3 Cystic astrocytoma
Cystic astrocytoma
依據病理分類,星狀細胞瘤分成四級:第一,二級是良性,有治癒的機會。第三,四即為惡性,大概只能存活1-2年。星狀細胞瘤如長在額葉,顳葉,或小腦半球,可以完全切除時,就可根本治癒。若是長在無法切除的部位,如運動區,語言區,腦幹部,或視丘等則只能作部份切除。星狀細胞瘤對放射治療或化學療法,效果都不好。因此如果無法切除,即使是良性瘤預後亦不佳。
Note
1.      良性,唯一可以完全治癒的brain tumor
2.      會發生cystic changecyst內類似mucin的液體抽掉並移除腦瘤即可
3.      會再發但病程benign但即使它是良性的開完刀後亦需每年追蹤
SLIDE 4 Cerebellar cystic astrocytoma
這是非常特殊的腦瘤,好發在小腦與小孩。是可以完全治癒的腦瘤。腫瘤儘管很大,但是都是水囊,真正腦瘤只有在水囊壁上小小的部份,手術只要切除腦瘤的部份(右圖箭頭所指),水囊中的液體抽出即可。手術可說非常簡單而安全。但是雖然是可治癒的腦瘤,但是如果病人,特別是家長相信民俗療法,以致延誤病情。加上醫師的經驗不足,在第一次手術中即未完全切除腦瘤,同時並沒有對病家做好正當的衛教,即病人必須定期追蹤檢查。導致腦瘤復發到嚴重的地步。第二次復發時,經許醫師的手術盡可能切除腦瘤,但是手術後病人依然有平衡失調的後遺症,令人惋惜!
SLIDE 5 Cerebellar Hemagioblastoma (young adult tumor, cystic and vascular)
上圖的tumor看起來很向前幾張slide中的cystic astrocytoma,但經過血管造影(angiography)後發現它是從血管來的。它好發於腦部很多部位特別是小腦,病人會有頭痛(IICP)及一些小腦症狀發生。
SLIDE 6 Gradeastrocytoma
1.      良性,生長緩慢。(Grade的分界並不清楚,常給外科醫師帶來困擾)
2.      上述病例除了要考慮腦瘤之外,也要考慮寄生蟲感染及TB的可能性。
SLIDE 7 Gradeastrocytoma
即使是Gradeastrocytoma如果病人合作的話預後仍非常好
SLIDE 8  Astrocytoma grade Ⅱ–Ⅲ
Astrocytoma grade Ⅱ–Ⅲ 通常會比較難處理。
SLIDE 9  Benign astrocytoma with malignant change
五年後
十年後
Note:良性的astrocytoma仍會有malignant change。再次強調定期追蹤的重要性。 
惡性腫瘤會很快的惡化。如果可以完全切除,病人尚可存活1-2年,如果無法手術,則後果不堪設想,病人常常只有幾個月的生命。 有時候惡性瘤是由良性瘤轉變而來,所以任何種腦瘤,一旦發現可以切除者,務必盡早切除以除後患。惡性腫瘤固然可怕,但也不應該不循正規醫療來治療。
圖一手術前
圖二手術後
圖三3年後
SLIDE 11 Malignant glioma, grade -Ⅳ
另一個惡性膠質瘤的例子,同樣進展快、預後差。 
SLIDE 12 Glioblastoma multiple
這是最惡性的腦瘤,無論如何治療、如何完全切除,一般病患活不到一年。這種最惡性的腦瘤從CTMRI就可瞭解,腫瘤不僅夠大,夠亂,界線不清,有中間壞死以及轉移到對側(左上圖)。僥倖可以手術者,也只是多活個一年半載而已。
SLIDE 13 Tumor bleeding
老師以這個例子再次強調當醫生要謹慎、細心。
當這個病人送來時並沒有brain tumor的一些標準症狀病人的症狀-sudden onset。照CT發現(左圖)有出血現象,因而認為是CVA(中風,)但在尋找出血點的同時,老師懷疑其出血並不單純。打了對比劑再照一次(中圖)發現,懷疑是tumor引起的出血。血管攝影(右圖)確認的確是由tumor引起的bleeding 
SLIDE 14 Ependymoma, forth ventricle
Ependymoma是由腦室壁管細胞長出來,一般會造成水腦症而使病人表現腦壓亢進的症狀,頭痛,嘔吐,意識不清等。好發於第四腦室,其次是側腦室。
手術前
手術後
這個病例是個小孩子。在小孩子後腦的腦瘤要考慮三種tumor,包括剛剛提過的cystic astrocytoma, ependymoma以及medulloblastoma。這個ependymoma是從第四腦室長出來的。由於第四腦室和brain stem十分接近,一旦tumor侵犯到brain stem,手術便沒有辦法拿得很乾淨,因而很有可能再度復發。這個病人的運氣很好ependymoma還沒侵犯到brain stem,因此預後還不錯。
 SLIDE 15 Ependymoma, Rt trigone, adult type
  和上一張slide一樣都是ependymoma,但這一位是成人,而且tumor長再腦室中。一般來說長在腦室中的tumor要長得很大才會有IICP等症狀,病人才會就醫,因此預後都很差。但這個模範病人由於定期追蹤,所以才能早期發現,救了自己一命。
SLIDE 16 Intraventicular oligodendroglioma
Intraventicular oligodendroglioma和腦室的lining cells沒有關係,它是由oligodendroglial cell長出來的,一般而言比較良性,常見鈣化(tumor會發生鈣化通常有兩種情況:一是太惡性長太快了,腫瘤血管無法供應到內部,或出血造成壞死、鈣化;二是長得太慢,放太久了也會鈣化。Intraventicular oligodendroglioma屬後者)
但是這個腫瘤長的位置不好,放者不管病人也會死翹翹的。那麼如何解決它呢?首先我們可以從正中央,也就是大腦的兩個半球中間切進去,中途會遇到corpus callosum怎麼辦?不要客氣也切開它(切的範圍最好不要超過前三分之一,而且絕對不可以切到fornix,這樣對病人就幾乎沒什麼影響,頂多影響到一點記憶方面)之後就到了腦室。如果腫瘤是血管性的或者出血怎麼辦?沒關係,用吸的方式就能把tumor和出血一次解決了。
拿了那麼大的東西出來,大腦不會herniation嗎?通常我們倒不擔心腦壓會過低,如果一些CSF的通道都暢通的話也不會發生水腦。我們擔心的反而是腦壓會過高。因為腦子經過我們這個樣子蹂躪之後會發生edema,而且水腫的程度和蹂躪的時間成正比(所以動作要快!)。因此如果我們在手術完後又開刀進去看,會發現腦室被壓得扁扁的。 
SlLIDE 17 Oligodendroglioma
另一個Oligodendroglioma的病人,片子上可見到tumor有鈣化。整體看起來很可怕,開這個刀要花7-8個小時,病人的預後還不錯。但是我們不希望病人到到tumor長這麼大了才來找我們。 
SLIDE 18 Cerebellar medulloblastoma with hydrocephalus
Medulloblastoma
好發於小腦蟲部,小孩多,男性多於女性。病理特性是惡性瘤,但是如果可以完全切除,則仍可有治癒的機會。
手術前
手術後
Cerebellar medulloblastoma with hydrocephalus
Medulloblastoma患者多為1-2歲小孩,發生在小孩子身上時,多在中間如第四腦室;發生在大人時,多在旁邊。由於腦瘤長大會阻塞第四腦室,造成水腦,所以患者來找醫生時主訴多為IICP的症狀。在治療時要解決因水腦造成的IICP,可先以V-P shuntCSF的引流。 
SECTION 3 Non-glial tumors
  Non-glial tumor這一部分神經外科醫生比較有興趣。因為它和brain本身比較沒有關係,預後也比較好。
SLIDE 19 Meningioma
1.Parasagittal
2.Convexity
3.Falx
4.Sellar
5.Tentorial
6.skull base
7.CPA
8.Clivus
9.Foraman magnum
10.Trigone.
腦膜瘤,顧名思義是由腦膜長出來的瘤。腦膜分三層,由外而內依序是硬腦膜,蜘蛛網膜與軟腦膜。腦膜瘤就是由中間的蜘蛛網膜裡面的絨毛(villi)所長出來的。理論上凡是有腦膜的地方就可能長出腦膜瘤。但是事實上腦膜瘤好發在一些特殊的地方(如上頁圖示及右方項目1-10),依位置的深淺可分表淺型與深部型,最常見的是parasagittalmeningioma。大部分的腦膜瘤都是良性的,但約有10%是屬於惡性的。良性瘤,可以經手術完全切除而且極不易復發,可完全治癒。惡性瘤則手術常切不完全且極易復發,少數可能如癌症般的會轉移。 
SLIDE 20-1 Convexity Meningioma(大腦外側腦膜瘤)with hyperosteosis
Convexity Meningioma是長在大腦表面的瘤,最可能引起癲癇或對側肢體無力。由於腦膜瘤是一個血管性的瘤,有很多的血管;加上又長得慢,時間一久就會看到bone的增生(看到腦瘤又有bone的增生,就很有可能是meningoma)

SLIDE 20-2 Falx Meningioma(大腦鎌腦膜瘤)
大腦鎌是雙層腦膜所構成,為在兩大腦中間,作為區隔左右大腦的重要隔簾。腦膜瘤常在此處,多半引起頭痛等腦壓增加以及對側無力等症狀。Falx menigoma一般長在一邊,但也有可能跨到對側去,把整個falx吃掉。

SLIDE 21 Parasagittal Meningioma(
矢狀竇旁腦膜瘤)with invaded S.S.S
上矢狀竇(Superior Sagittal Sinus)是位在腦頂正中間的一條大靜脈,是腦血液的會合處,非常重要,如果受壓迫,會造成IICP及嚴重的腦水腫症狀。腦膜瘤發生在此處,如果接近運動區則造成對側肢體無力,癲癇亦是主要的症狀。或一側肢體逐漸無力,這與中風突然無力要絕對加以區分。有一些醫師常把腦膜瘤引起的肢體無力看成中風而耽誤了病情。這種誤診絕對要避免。因此,凡是逐漸無力而非突然無力時,一定要考慮的腦瘤的可能。下圖為手術過程。
SLIDE 22-1 High Convexity Meningioma with perimass edema
腦膜瘤血管非常豐富,常會引起週圍嚴重的腦水腫。
SLIDE 22-1 Convexity Meningioma with extensive calcification
可以見到腦膜瘤部分鈣化 
 
 
 
SLIDE 23 Huge falx Meningioma with tremendous blood supply
MRA
這個腦膜瘤的血液供應特別豐富,開刀移除時發生十分嚴重的出血。 
 
 
Angio
SLIDE 24 Parasagittal Meningioma with recurrence
Primary tumor
Recurrent tumor
腦膜瘤雖然多為良性,但也有惡性的變化。上面就是一個惡性腦膜瘤的例子,病人現已死亡。
SLIDE 25 Clivus menigioma(基底部腦膜瘤)with successful removal

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